ESTADOS UNIDOS.- Los pulmones de Dennis Deer, psicólogo de 50 años, estaban fallando debido a una rara enfermedad inflamatoria llamada polimiositis. A pesar de llevar oxígeno suplementario, al comisionado del condado de Cook por el 2º distrito de Illinois le costaba cada vez más realizar su trabajo.
«Era terrible. Caminaba diez pasos y me faltaba el aire», declaró Deer este lunes, en una rueda de prensa.
Deer fue incluido en la lista de trasplantes de pulmón, pero se enfrentaba a un obstáculo extra. Todos los órganos de su tórax y abdomen, incluidos los pulmones, estaban invertidos en su cuerpo, con órganos que deberían estar a la derecha ubicados a la izquierda y viceversa.
Esta afección genética, denominada situs inversus, afecta aproximadamente a una de cada 10.000 personas, según la Clínica Cleveland. Este trastorno, que se produce durante el desarrollo fetal, se ha relacionado con unos 100 genes diferentes.
«A medida que el feto se desarrolla y los órganos intercambian su lugar, a menos que sea compatible con la vida, el organismo suele abortarlo de forma natural», explica el Dr. Ankit Bharat, jefe de cirugía torácica y director del Instituto Torácico Canning de Northwestern Medicine.
«Una vez que el feto nace durante un parto normal, entonces ya se ha demostrado que el intercambio de órganos que se produjo es compatible con la vida y el niño crece con normalidad», dijo.
Hace años, la gente podía vivir sin darse cuenta de que sus órganos estaban al revés. Hoy, sin embargo, la mayoría de la gente se entera de la afección durante un examen médico rutinario, dijo Bharat.
«Alguien intenta auscultar su corazón y no encuentra el latido en el lado izquierdo, así que les hacen una radiografía y todo parece estar al revés», explicó.
Un segundo paciente inusual
En Elgin, Illinois, ciudad situada a orillas del río Fox, a unos 56 kilómetros al noroeste de Chicago, Yahaira Vega, de 27 años, también luchaba por respirar. Ella también había nacido con situs inversus, que a veces puede ir acompañado de otro trastorno raro llamado discinesia ciliar primaria o DCP.
«El situs inversus es una enfermedad rara. Pero tener otra afección rara que acabe causando daños pulmonares suficientes para que alguien necesite un trasplante de pulmón es aún más raro», explica Bharat.
La enfermedad genética DCP está causada por defectos en las diminutas estructuras pilosas de los pulmones llamadas cilios, que expulsan de las vías respiratorias los gérmenes y residuos atrapados en la mucosidad. Cuando los cilios no funcionan correctamente, los pulmones no pueden expulsar bien la mucosidad y ésta puede acumularse, a veces hasta niveles peligrosos.
A medida que su estado empeoraba, Vega contaba que cada día podía llenar un vaso o dos de 900 gramos con la mucosidad que expulsaba al toser.
«Me sentía como una prisionera; la mejor forma de describirlo es como un pájaro en una jaula. Sabes, puedes oír el canto del pájaro; canta una canción preciosa, pero la canción sigue siendo muy triste», dijo en la rueda de prensa.
Cirugía complicada
Al igual que Deer, Vega estaba en lista de espera para un trasplante de pulmón y, también como Deer, necesitaba un tratamiento individualizado. Realizar un trasplante de órganos en pacientes con situs inversus es un reto quirúrgico extraordinario, dijo Bharat.
«Tenemos que sustituir los pulmones viejos, que están invertidos en el cuerpo, por pulmones nuevos de un donante que tenga una colocación típica o normal», explicó. «Como los nuevos pulmones tienen que encajar en una cavidad torácica que es una imagen en espejo, tenemos que hacer modificaciones técnicas para poder hacer la cirugía».
Por ejemplo, fue especialmente difícil volver a unir los vasos sanguíneos creados en el útero para un pulmón izquierdo a las aberturas de un pulmón derecho «normal». Además, los pulmones de Deer y Vega eran únicos por la forma en que sus órganos posteriores se habían desarrollado y habían hecho crecer nuevos vasos sanguíneos para compensar la inversión.
«Todas estas alteraciones de la anatomía requieren una planificación muy cuidadosa. Tuvimos que utilizar escáneres 3D especializados, moldear el nuevo pulmón para que encajara en la cavidad torácica y luego averiguar cómo adaptar vasos y estructuras para que encajaran en el pulmón que está en el lado normal», explica Bharat.
«Es como quitar la manga izquierda de una camisa y luego averiguar cómo volver a colocarla en el lado derecho de la camisa en su lugar».
Dos trasplantes exitosos en un mes
Tras nueve días en la lista de espera de trasplantes, los médicos encontraron un donante de pulmón doble compatible para Vega, que recibió sus nuevos pulmones en el Northwestern Memorial Hospital el 28 de abril.
Cuando le preguntaron qué era lo primero que quería hacer con sus nuevos pulmones, Vega dijo «reír».
«Me esfuerzo por hacer reír a los demás porque ver la alegría en sus rostros me produce una alegría casi curativa», dijo. «Cuando estaba enferma, nunca podía reírme de esas risas feas, mocosas, como de cerdito, porque siempre me ahogaba con los mocos o tosía. Nunca podía concentrarme en la alegría».
Aunque Vega aún no tiene fuerzas para reírse con la plenitud con la que espera hacerlo algún día, físicamente se siente como una persona nueva.
«Mi cuerpo está muy bien y me siento increíble. Ahora puedo esforzarme por ser algo más que una chica discapacitada y enferma que apenas puede levantarse del sofá», dice, y añade riendo entre dientes: «Solo sé que voy a tener la risa más fea de la historia».
Deer fue el siguiente. Recibió sus nuevos pulmones el 22 de mayo. Cuando despertó de la operación, le sorprendió poder respirar sin ayuda.
«Inmediatamente dije: ‘¿Dónde está mi oxígeno? Y mi mujer me dijo: ‘Bueno, ya no lo necesitas’. Así que le dije: ‘Dame mi oxímetro’. Me lo puse en el dedo y la lectura era del 99%», explica.
«Fue emocionante. Sin duda es un milagro», dijo Deer. Haciendo un gesto a Vega, añadió: «Los dos somos milagros andantes».
